脑室脑膜瘤的诊断及治疗

原标题：脑室脑膜瘤的诊断及治疗

脑室脑膜瘤的诊断及治疗

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脑膜瘤是颅内最常见的肿瘤之一，占颅内肿瘤的１５％，发生于脑室内者少见，占脑膜瘤的０．５％～３％。年龄１３～６８岁，平均年龄４１．８岁。病程２０天～４年不等，临床症状包括头晕、头痛、恶心、肢体乏力，进行性加重。首先为影像分析,行ＭＲＩ平扫及增强扫描。采用超导型磁共振扫描仪，标准头颅正交线圈，层厚８ｍｍ，层间距２ｍｍ。常规扫描包括横断面及矢状面Ｔ１ＷＩ、横断面Ｔ２ＷＩ、Ｔ２－ＦＬＡＩＲ及ＤＷＩ。

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增强对比剂为钆喷酸葡胺剂量为０．１ｍｍｏｌ／ｋｇ，速率为２．５ｍｌ／ｓ，经肘静脉注射后行横断面及矢状面Ｔ１ＷＩ扫描。详细记录肿瘤的发生部位、大小、形态、边缘、信号特点、强化程度、强化方式、脑室扩大和瘤周水肿程度（瘤周水肿直径＜２ｃｍ 为轻度水肿，直径＞４ｃｍ为重度水肿，介于两者之间为中度水肿）。分为纤维型、脑膜上皮型、砂粒体型、透明细胞型、不典型。

Ｔ１ＷＩ肿瘤呈等信号或稍低信号，部分瘤体内见斑点样、小条片状低或高信号；Ｔ２ＷＩ及ＦＬＡＩＲ肿瘤呈等或稍高信号，部分瘤体见条状、斑片状低或高信号；ＤＷＩ肿瘤呈等或高信号，少数呈等、高信号，少部分瘤内可见条片状低信号，不同病理类型脑室脑膜瘤的ＤＷＩ信号特点均匀强化，肿瘤均引起脑室的扩大，幕上脑室扩大，肿瘤侧的脑室扩大。

脑室脑膜瘤生长缓慢，病程较长，肿瘤增大引起间接压迫及脑积水颅高压时，头痛、呕吐、视乳头水肿是最常见的临床症状， 脑室内脑膜瘤起源于异位的脉络丛、脉络组织、中间帆的蛛网膜帽状细胞，好发于脑室内脉络丛丰富的区域，侧脑室最常见，三脑室少见，四脑室罕见，侧脑室脑膜瘤主要发生在侧脑室三角区，并以左侧居多。侧脑室脑膜瘤能通过孟氏孔向对侧脑室生长，肿瘤可发生在侧脑室体部及孟氏孔区，并通过孟氏孔向对侧脑室及三脑室生长，同时累及三个脑室，以往文献未见报道。脑室内脑膜瘤多数为良性，其中以纤维型多见，恶性脑膜瘤非常少见。

脑室内脑膜瘤的ＭＲＩ表现与其他部位的脑膜瘤基本相似，Ｔ１ＷＩ肿瘤多数为等信号，少数为稍低信号，Ｔ２ＷＩ及ＦＬＡＩＲ多为等、稍高信号，本组病例ＭＲＩ信号特征与文献报道相符。脑室内脑膜瘤的ＤＷＩ信号特点少见文献报道，李登维等认为肿瘤多为等、高信号，少数为低信号，邓利猛等认为纤维型脑膜瘤基质内大量的胶原和网状纤维，限制了水分子的自由扩散，可使ＤＷＩ信号增高， 由于瘤内的血管、钙化、囊变和坏死，肿瘤可表现为混杂信号。

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梁宗辉等认为瘤内囊变与肿瘤退变、坏死、出血有关，常见于上皮型，脑室内脑膜瘤多为类圆形或分叶状，与瘤体较大，脑室内肿瘤生长空间相对不受限有关。肿瘤边界清晰，若肿瘤与脑实质分界不清，提示肿瘤有侵袭性行为，双侧脑室的扩大可能是肿瘤较大，引起中线移位所致；肿瘤脑室周围水肿多为轻度，形成机制包括：①对脑室周围的机械性压迫导致静脉回流受阻；②瘤体所在脑室压力升高使室管膜水肿或脑脊液通过破裂的室管膜向白质逆流。瘤周水肿程度与瘤体大小是否相关， 脑室内脑膜瘤主要与脉络丛乳头状瘤鉴别。脉络丛乳头状瘤多见于儿童侧脑室，成人常见于四脑室，肿瘤信号较均匀，可见钙化，很少囊变和出血，强化明显，脑积水常见。

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ＤＷＩ的信号特点对鉴别诊断有一定的参考价值，脉络丛乳头状瘤ＤＷＩ多为低或等信号，脑膜瘤ＤＷＩ高信号多见肿瘤位于三脑室及两侧脑室，若结合肿瘤ＤＷＩ的高信号特点，对３例术前诊断脑膜瘤有重要的提示作用。与室管膜瘤及星形细胞瘤鉴别不难。室管膜瘤多位于四脑室，发生在侧脑室者，多见于体部，星形细胞瘤好发于侧脑室前角，两者常伴脑实质浸润，肿瘤边界不清，多见囊变，强化不均匀。脑室内转移瘤少见，多见于老年患者，肿瘤明显强化，瘤周水肿明显，常伴有脑实质内转移灶。手术原则上在全麻,下开颅显微手术Microsurgery for lateral ventricular meningiomas，依据MRI显示肿瘤的位置，做矢状位或冠状位方向扫描，观察病变部位、大小以及距离脑表面深度，了解占位边界与周邻关系和供血情况。脑膜瘤形态多为圆形，边界多清晰，均有强回声，回声多均匀，周边可伴有低回声水肿带。避开功能区，选择据脑组织最近的脑沟切开。手术结束前再次B超探测有无病灶残留并了解术区有无血肿。侧脑室脑膜瘤起源于侧脑室脉络丛组织，多发生于侧脑室三角区，属于少见的颅内脑膜瘤，显微手术是侧脑室脑膜瘤的主要治疗方法，但是因其位置深、血运丰富、质地坚韧，无论采用哪一种手术入路均会损伤脑组织，因此手术的难度高、风险大。但手术应争取全切以求根治。除少见的Monro孔前部脑膜瘤现已公认采取额中回皮质入路外，侧脑室三角区肿瘤的手术最佳皮质入路，尤其是针对优势半球仍无统一意见。目前侧脑室三角区手术入路主要有颞中回入路、顶枕叶上部入路、经胼胝体后部入路。较常采用的有Olivecrona颞中回后部皮质横切及顶上小叶在中央后回皮质纵切等。上述各种入路均有其优缺点，如颞中回入路，易于暴露脉络膜前动脉，可以早期切断肿瘤供血动脉，但是容易损伤视放射，如在优势半球有加重语言障碍的危险。所以应根据影像学检查提供的肿瘤精确位置、大小及供血动脉作出具体选择。病变位于优势半球，术前无同向偏盲，肿瘤比较小或中等大，又主要为脉络膜后外侧动脉供血者，最好采用经胼胝体后部入路。该入路由Kamp等于1976年首先报道，并取得良好结果，适合于切除横跨双侧三角区的肿瘤和脑室内的小型肿瘤，易于处理脉络膜后动脉，但是应当注意在优势半球切开胼胝体压部时，有可能导致分离综合征。Maurizio等采用经顶枕叶上方切口，认为不易损害视放射及语言功能，但是术后有发生同向偏盲的危险。关于侧脑室脑膜瘤手术入路的选择原则，要把握以下因素：①参考肿瘤的大小、位置、脑室的大小、供血动脉及引流静脉的走行方向、患者术前神经功能障碍情况及术后可能出现的神经功能缺失；②操作空间大，尽量减少皮层牵拉，尽可能暴露肿瘤的供血动脉，减少手术中的出血；③获得一个对肿瘤及血管最理想的解剖暴露，但又不损伤神经功能或仅有轻微影响。我们认为术中注意要点：①皮质切口靠近肿瘤主体时，应尽量避开皮质功能区，因为顶枕和颞部入路经过的皮质区功能相对次要，选用这两种入路。②切开脑组织、显露牵拉肿瘤时，操作要轻柔，保护脑室壁上的丘纹静脉。③尽可能首先暴露和处理肿瘤的供应血管减少术中出血。④肿瘤较大时，不应强求完整切除，可先行分块切除，用超声乳化吸引刀将瘤体击碎吸除。这不仅可使手术出血少，更安全，还可缩短手术时间，由于超声乳化吸引刀的振荡振幅为100~300 μm，因此对病变周围正常组织损伤极小，故用它吸取肿瘤较用普通吸引器或肿瘤钳更为优越。此外，它在吸取肿瘤的同时有效地保护了弹性组织，能够保留直径>1 mm 的血管，故可减少出血，保护重要血管。⑤止血彻底，反复冲洗，防止血凝块或明胶海绵残留在脑室内，阻塞脑脊液循环。⑥术中注意用棉片保护室间孔，避免出血流入对侧或第三脑室。⑦严密缝合硬脑膜，以防脑脊液漏。侧脑室脑膜瘤手术难度大，风险高，但是根据患者的情况，选择合理的个体化手术方案，术中细致操作，注意保护脑室壁及周围重要的解剖结构，可以获得满意的治疗效果。

例如:

78岁患者,经枕角入路脑室内脑膜肿瘤切除术

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